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妊娠合并皮质醇增多症病因

2022-04-28

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(一)发病原因

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型,约占70%,多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加,过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多,久病或年龄较大的患者,增生的肾上腺皮质可出现结节,并有一定的自主性功能。

2.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌),这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,肿瘤分泌大量的皮质醇,可反馈抑制垂体ACTH的释放,患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩,儿童患皮质腺癌者较多见。

3.异位ACTH综合征 肺癌,胸腺癌和胰腺癌,甲状腺髓样癌可产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

(二)发病机制

库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成,这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果,在这种情况下,促性腺激素的分泌无疑会受到影响,卵巢乃发生相应改变,卵泡发育受阻,形成大量闭锁卵泡而导致闭经,虽然闭经是综合征的突出症状之一,但仍有20%病人有正常月经,并能怀孕,常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状,因此推测在妊娠前为一轻症病人,妊娠及分娩后病情加重。

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